Alveoläre Echinokokkose

• B67.5: Echinococcus-multilocularis-Infektion (alveoläre Echinokokkose) der Leber
• B67.6: Echinococcus-multilocularis-Infektion an mehreren und sonstigen Lokalisationen
• B67.7: Echinococcus-multilocularis-Infektion, nicht näher bezeichnet

Der Bandwurm Echinococcus multilocularis ist in der nördlichen Hemisphäre verbreitet. In Deutschland ist Echinococcus multilocularis vor allem in Bayern und Baden-Württemberg und angrenzenden Regionen in der Schweiz und in Österreich verbreitet.

Die Infektion des Menschen erfolgt durch die orale Aufnahme von Eiern. Der Mensch ist dabei ein Fehlwirt. Natürliche Endwirte sind vor allem der Fuchs und Hund, Zwischenwirte sind Nager. Die Inkubationszeit beim Menschen bis zum Auftreten klinischer Manifestationen beträgt in der Regel 10-15 Jahre.

Echinococcus multilocularis führt zur Ausbildung infiltrativ wachsender, alveolär formierter Raumforderungen in der Leber. Unspezifische Oberbauchbeschwerden sind in der Regel für lange Zeit das einzige Symptom. Nekrosen in der Raumforderung können zur Ausbildung von Pseudozysten führen.

Wichtigste Komplikationen der Echinokokkose sind auf das verdrängende Wachstum zurückzuführen. Es kommt zur Cholestase, portaler Hypertension (Gefäßkompression) und unter Umständen zur Leberzirrhose. Selten kann auch eine biliobronchiale Fistel entstehen.

Echinococcus multilocularis kann vom Leberherd ausgehend hämatogen und lymphogen streuen, Zielorgane sind unter anderem Lunge und Gehirn.

Die Lokalisationsdiagnostik erfolgt mit Sonographie und gegebenenfalls CT und MRT. differentialdiagnostisch ist ein hepatozelluläres Karzinom auszuschliessen. Serologische Untersuchungen (ELISA, Western-Blot) weisen spezifische Antikörper gegen Echinococcus nach, die Unterscheidung zwischen den Arten Multilocularis und Granulosus über hochspezifische Banden gelingt jedoch nicht immer.

Aufgrund des massiven raumfordernden und infiltrativen Wachstumsverhaltens ist zum Zeitpunkt der Diagnose nicht immer eine radikale Resektion der Raumforderung möglich. Diese ist nach Möglichkeit immer anzustreben.

Bei Inoperabilität ist die Kontrolle der Progression (Lebensverlängerung) vorrangig. Dazu wird dauerhaft mit Albendazol oder Mebendazol behandelt. Auch bei mehrzeitigem chirurgischem Vorgehen ist eine Therapie mit Albendazol zur Progressionskontrolle angezeigt.