Mucinosis follicularis

Die Krankheit ist relativ häufig in Europa anzutreffen. Es sind zwei Altersgipfel beschrieben, zwischen dem 20. und 30. sowie zwischen dem 50. bis 60. Lebensjahr.

Nach dem klinischen Verlauf werden vier Typen unterschieden:

• Typ I: häufigster Typ; akut oder subakute, lokalisierte Form bei Kindern und jungen Erwachsenen mit zirkumskripter Alopezie und großen, hautfarbenen, follikulären Papeln
• Typ II: chronische, oft generalisierte Form bei Erwachsenen mit disseminierten, kleinen, hautfarbenen bis roten, follikulären Papeln am Stamm und den Extremitäten
• Typ III: wie Typ II jedoch als Vorläuferstadium eines follikulären kutanen T-Zell-Lymphoms.
• Typ IV: zirkumskripte Form als follikulärer muzinöser Naevus

Die genaue Ätiologie ist bislang (2019) unbekannt. Höchstwahrscheinlich werden Muzine sekundär nach Zellschädigungen im Talgdrüsenapparat und den äußeren Haarwurzelscheiden gebildet und abgelagert.

In einigen Fällen (Verlaufsform Typ III) ist die Mucinosis follicularis als unspezifisches Vorläuferstadium eines follikulären kutanen T-Zell-Lymphoms (Mycosis fungoides) anzusehen.

Während bei der Verlaufsform Typ I insbesondere das Gesicht und das Capillitium betroffen ist, manifestiert sich die Mucinosis follicularis bei Typ II und III v.a. am Stamm und an den proximalen Extremitäten.

Typisch sind herdförmig auftretende, follikuläre, gut abgrenzbare, gerötete, feste Papeln mit anhaftender Schuppung und z.T. follikulärer Hyperkeratose. Sonst sind die Patienten meist asymptomatisch, bei den im höheren Alter auftretenden Formen wird jedoch häufig ein Juckreiz beklagt.

In den befallenen Arealen kann es zum Haaarverlust kommen (Alopecia mucinosa), der bei Kindern reversibel, bei einem T-Zell-Lymphom irreversibel ist.

Da eine Blickdiagnose nur in seltenen Fällen möglich ist, kann die Diagnose erst durch die histopathologische Untersuchung gesichert werden.

In den Talgdrüsen und in der äußeren Haarwurzelscheide findet sich eine Zelldegeneration mit zystischen Räumen, die mit Muzin angefüllt sind. Weiterhin zeigt sich ein unterschiedlich ausgeprägtes, perifollikuläres, lymphozytäres Infiltrat.

Differentialdiagnostisch muss vor allem an folgende dermatologische Erkrankungen gedacht werden:

• Alopecia areata: kein Juckreiz, nur diskrete Papeln, histologisch keine muzinöse Follikeldegeneration
• Tinea corporis, Tinea capitis, Tinea barbae: akuter Verlauf, ungleichmäßig verteilte follikuläre Papeln, Pilznachweis
• seborrhoisches Ekzem: in seborrhoischen Zonen lokalisiert, keine Alopezie, keine Muzinablagerung
• Lichen simplex chronicus: wenige Herde, feste Papeln, oft zu Plaques konfluiert, keine Muzinablagerung
• Lichen ruber acuminatus: meist am Capillitium, halskrausenartig um Follikel angeordnete Erytheme und Papeln, z.T. atrophische vernarbte Areale
• Keratosis follicularis
• Naevus mucinosus

Die Therapiemöglichkeiten sind beschränkt und die Erfolge oft gering. Bei zugrundeliegendem T-Zell-Lymphom sollte dieses behandelt werden.

Grundsätzlich können folgende Substanzen eingesetzt werden:

• Glukokortikoide: topisch (z.B. Betamethason, Triamcinolon), bei schwerer Ausprägung auch systemisch (z.B. Prednison)
• Tacrolimus, Pimecrolimus
• bei Typ II und III auch Dapson oder PUVA-Therapie
• Interferone

Die Prognose ist stark abhängig von der Form der Muzinose. Die akut-idiopathische Form (Typ I) heilt meist spontan nach Wochen bis Monaten ohne bleibende Alopezie ab.

Die chronisch-idiopathische Form (Typ II) kann jahrelang persistieren und breitet sich über das gesamte Integument aus. Auch Jahre später muss immer noch damit gerechnet werden, dass sich ein malignes kutanes T-Zell-Lymphom entwickelt. Im Gegensatz zur akuten Form, besteht bei der chronischen Form dieser Muzinose keine Rückbildungstendenz. Die Prognose ist hier nur von der Grunderkrankung abhängig.