Abernethy-Malformation
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Loslegennach John Abernethy (1764-1831), englischer Chirurg und Anatom
Synonym: kongenitaler extrahepatischer portosystemischer Shunt
Englisch: Abernethy malformation, congenital extrahepatic portosystemic shunt, CEPS
Definition
Als Abernethy-Malformationen werden seltene venöse Fehlanlagen bezeichnet, die durch einen portosystemischen Shunt gekennzeichnet sind, also eine Kurzschlussverbindung zwischen dem Pfortadersystem und den Systemvenen (meist Vena cava inferior).
Einteilung
Bei Abernethy-Malformationen fließt das Blut aus der Vena mesenterica superior und der Vena splenica in die Vena cava inferior (portokavale Anastomose), seltener in die Nierenvenen, die Vena iliaca communis, die Vena azygos oder in den rechten Vorhof ab. Man unterscheidet zwei Haupttypen:
- Typ 1: vollständige Ableitung des Pfortaderblutes in den systemischen Kreislauf. Fehlen von intrahepatischen Pfortaderästen
- Typ 1a: Vena mesenterica superior und Vena splenica drainieren getrennt in die Vena cava inferior
- Typ Ib: Vena mesenterica superior und Vena splenica vereinigen sich zu einer kurzen extrahepatischen Pfortader, die dann in die Vena cava inferior drainiert.
- Typ II: Intakte intrahepatische Pfortadergefäße. Seit-zu-Seit-Shunt zwischen Vena mesenterica superior bzw. Vena splenica und Vena cava inferior.
Klinik
Eine Abernethy-Malformation ist assoziiert mit: