Autoimmun-Regulator
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Synonyme: AIRE, Autoimmunregulator
Englisch: autoimmune regulator
Definition
Der Autoimmun-Regulator, kurz AIRE, ist ein Transkriptionsfaktor, der durch das Autoimmun-Regulator-Gen codiert wird. Er ist Teil eines Mechanismus, der bei der Bildung und Reifung von T-Zellen für die Vermeidung von Autoimmunität zuständig ist.
Hintergrund
AIRE wird in Epithelzellen des Thymus gebildet. Im Schritt der Negativselektion während der Thymopoese werden T-Zellen mit autologen Antigenen in Kontakt gebracht. Wenn diese mit hoher Affinität an das Antigen binden, wird die Apoptose der T-Zellen eingeleitet. Diese Selektion soll einer T-Zell-vermittelten Autoimmunreaktion vorbeugen.
Mutationen im AIRE-Gen führen zu verschiedenen Autoimmunerkrankungen wie bspw. dem Autoimmunen polyglandulären Syndrom Typ 1, das u.a. mit chronischer mukokutaner Candidose, Hypoparathyreoidismus, Nebennierenrindeninsuffizienz und rezidivierenden Candida-Infektionen einhergeht.