2,3-Bisphosphoglycerat-Mutase
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LoslegenSynonyme: Bisphosphoglycerat-Mutase, 2,3-Bisphosphoglyceratphosphatase, 2,3-Bisphosphoglycerat-Synthase
Englisch: bisphosphoglycerate mutase
Definition
Die 2,3-Bisphosphoglycerat-Mutase, kurz BPGM, katalysiert sowohl die Bildung als auch den Abbau von 2,3-Bisphosphoglycerat (2,3-BPG) und reguliert darüber die Sauerstoffaffinität von Hämoglobin.
Genetik
Das BPGM–Gen ist auf Chromosom 7 an Genlokus 7q33 kodiert.
Vorkommen
BPGM ist zentraler Bestandteil des Rapoport-Luebering-Zyklus, eines Nebenwegs der Glykolyse, und ist daher vor allem in Erythrozyten und in erythropoetischem Gewebe vorhanden.
Biochemie
BPGM ist ein multifunktionelles Enzym, dass folgende Reaktionen katalysiert:
- als Synthase die Bildung von 2,3-BPG aus 1,3-Bisphophoglycerat
- aus energiereicher Säureanhydridbindung am C-Atom 1 entsteht eine energiearme Phosphorsäureesterbindung
- als Phosphatase die Dephosphorylierung von 2,3-BPG zu 3-Phosphoglycerat (3-PG)
- als Mutase die Gleichgewichtsreaktion zwischen 3-PG und 2-Phosphoglycerat
Funktion
2,3-BPG ist ein allosterischer Effektor, der die Bindungsaffinität des Hämoglobins für Sauerstoff reguliert. So verhindert 2,3-BPG eine zunnehmende Oxygenierung und erleichtert die Abgabe des gebundenen Sauerstoffs. Dies ist insbesondere relevant bei der Anpassung an längerfristige Sauerstoffmangelzustände.
Klinik
Mutationen im BPGM-Gen sind Auslöser für eine familiäre Form der Polyzythämie.
Quellen
- uniprot.org - BPGM, abgerufen am 07.03.2022