Alpha-Oxidation
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LoslegenSynonym: α-Oxidation
Englisch: α-oxidation(of fatty acids)
Definition
Die Alpha-Oxidation bzw. α-Oxidation ist eine Sonderform des Abbaus von Fettsäuren, die eine Methylgruppe am β-Kohlenstoffatom besitzen. Beim Menschen findet sie u.a. im Zusammenhang mit dem Abbau von Phytansäure statt.
Ablauf
Aufgrund der Methylgruppe kann die für die β-Oxidation typische, initiale Oxidation durch Acyl-CoA-Dehydrogenase nicht stattfinden. Stattdessen wird in den Peroxisomen das α-Kohlenstoffatom einer Hydroxylierung durch Phytanoyl-CoA-α-Hydroxylase (PhyH) unterzogen. Im nächsten Schritt wird das 1. Kohlenstoffatom als Kohlenstoffdioxid (CO2) freigesetzt und es resultiert Pristansäure, die nun aktiviert wird und in der Folge durch β-Oxidation weiter abgebaut werden kann.
Klinische Relevanz
Die Refsum-Thiebaut-Krankheit ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der es aufgrund von Defekten auf dem Chromosom 10 zu einem peroxisomalen PhyH-Mangel kommt.
Quellen
- Biochemistry (Lippincott Illustrated Reviews Series) 4th Edition