Ulerythema ophryogenes

von altgriechisch: οὐλή ("oúlē") - Narbe, ἐρύθημα ("erúthēma") - Rötung, ὀφρύς ("ophrýs") - Augenbraue
Synonyme: Keratosis pilaris faciei, Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei, Keratosis pilaris rubra faciei, Taenzersche Krankheit, Unna-Taenzersche Krankheit

Definition

Das Ulerythema ophryogenes ist eine Verhornungsstörung, die am häufigsten an der lateralen Seite der Augenbrauen lokalisiert ist. Die Erkrankung ist durch follikuläre Hyperkeratosen, Atrophien der Haarfollikel und den irreversiblen Verlust der Augenbrauen gekennzeichnet.

Epidemiologie

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die genaue Prävalenz ist derzeit (2022) noch nicht bekannt.

Ätiologie

Die genaue Ätiologie ist bislang (2022) noch nicht geklärt. Einige Fälle traten sporadisch auf. Es wird jedoch auch über eine autosomal-dominante Vererbung diskutiert. Zudem wurden Assoziationen mit dem Noonan-Syndrom, Rubinstein-Taybi-Syndrom und Cornelia-de-Lange-Syndrom beschrieben.

Klinik

Das Ulerythema ophryogenes manifestiert sich meist in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter.

Klinisch präsentiert sich die Erkrankung durch etwa 0,1 cm große, follikulär gebundene Hyperkeratosen, die sich auf entzündlichem und gerötetem Grund befinden. Charakteristische Lokalisation des Ulerythema ophryogene sind die lateralen Augenbrauen. Die Erkrankung kann sich aber auch auf die Wangen, Ohren, die Stirn und die benachbarte Kopfhaut ausbreiten.

Im Verlauf kommt es typischerweise zur follikulären Atrophie und zum narbigen Haarausfall, der zum dauerhaften Verlust der Augenbrauen führt. Der Haarausfall beginnt meist an der lateralen Seite der Augenbrauen. Zusätzlich tritt an den Extremitäten häufig eine Keratosis follicularis auf.

Diagnose

Die Diagnose wird in der Regel anhand des klinischen Erscheinungsbildes gestellt. Die histologische Untersuchung einer Hautbiopsie ist meist nicht notwendig.

Differentialdiagnosen

Mögliche Differentialdiagnosen sind beispielsweise:

Therapie

Therapeutisch werden in erster Linie keratolytische Externa wie Salicylsäure, Vitamin-A-Säure oder Harnstoff-Präparate verwendet. Begleitend kommen rückfettende Ölbäder zum Einsatz. Bei stärkeren Entzündungen können topische Retinoide oder kurzfristig glukokortikoidhaltige Externa eingesetzt werden. Ein Therapieversuch gegen den Haarverlust ist die intraläsionale Applikation von Glukortikoiden.

Prognose

In der Regel verläuft die Erkrankung chronisch progredient. Die Symptome werden meist erst mit zunehmenden Alter schwächer. Der Verlust der lateralen Augenbrauen ist irreversibel.

Quellen

Dermis - Ulerythema ophryogenes, abgerufen am 13.05.2022
Altmeyers Enzyklopädie - Ulerythema ophryogenes, abgerufen am 13.05.2022
Orphanet - Ulerythema ophryogenes, abgerufen am 13.05.2022
Plewig et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer-Verlag, 7. Auflage, 2018
Pschyrembel - Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei, abgerufen am 13.05.2022
Jansen. Jetzt dünnen noch die Augenbrauen aus!, Aktuelle Medizin, 2017