Tip-Link
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LoslegenEnglisch: tip links
Definition
Die Tip-Links sind dünne Proteinfäden, welche die Spitzen ("tips") der Stereozilien der Haarzellen des Innenohrs verbinden. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Transduktion von mechanischen Reizen.
Hintergrund
Tip-Links bestehen aus zwei Molekülkomponenten, Cadherin 23 und Protocadherin 15, und sind mittels verschiedener Proteine, u.a. Harmonin an den Haarzellen verankert. Beim Abbiegen der Stereozilien kommt es zu einer Dehnung der Tip-Links, was wiederum zur Öffnung von Kationen-Kanälen führt. Dadurch strömen Kalium- und Calciumionen aus der Endolymphe in die Haarzelle.
Neben der vertikalen Verbindung der Stereozilien über die Tip-Links werden die Stereozilien zusätzlich horizontal über Stereocilin verbunden.
Klinik
Das TMC1-Gen codiert für ein Transmembranprotein, das u.a. mit der Funktion der Tip-Links assoziiert ist. Eine Punktmutation dieses Gens kann die Ursache für Taubheit oder progressiven Gehörverlust darstellen.