Stauffer-Syndrom

Englisch: Stauffer's syndrome

Definition

Das Stauffer-Syndrom ist ein im Rahmen eines Nierenzellkarzinoms auftretendes paraneoplastisches Syndrom mit Fehlfunktion der Leber. Eine nicht regelrechte Interleukin 6-Produktion ist wahrscheinlich in entscheidender Weise an der Pathophysiologie beteiligt. Metastasen des Nierenzellkarzinoms spielen bei der Entstehung des Stauffer-Syndroms keine Rolle.

Geschichte

Die Erstbeschreibung des Symptomkomplexes erfolgte im Jahr 1961.

Pathophysiologie

Die Entstehung des Stauffer-Syndroms ist noch nicht genau aufgeklärt. Als wahrscheinliche Ursache gilt eine erhöhte Biosynthese von Prostaglandinen und Interleukin-6, ausgelöst durch die maligne Raumforderung. Direkte Folge ist eine verstärkte Calcium-Freisetzung durch Osteoklasten. Unklar ist weiterhin, warum das Syndrom in fast 100 % der Fälle bei jenen Patienten auftritt, die das Karzinom in der rechten Niere aufweisen.

Histologie

Im Leberbiopsat zeigen sich typische Veränderungen, die einer unspezifischen Hepatitis entsprechen. Zu nennen sind hier insbesondere Nekrosen und lymphozytäre Infiltrate innerhalb der Hepatozyten.

Symptome

unerklärlicher und rasch voranschreitender Gewichtsverlust
Fieber
Fatigue-Syndrom

Diagnostik

Ein Stauffer-Syndrom führt zu charakteristischen Veränderungen bestimmter Laborwerte:

alkalische Phosphatase erhöht
indirektes Bilirubin erhöht
Alpha-2-Globulin erhöht
Gamma-GT erhöht
Albumin erniedrigt
Prothrombin erniedrigt

Früher wurde ein Bromsulfophthalein-Test durchgeführt. Differentialdiagnostisch gilt es, Lebermetastasen und infektiöse Ursachen (Virushepatitis) auszuschließen.

Therapie

Therapie der Wahl ist die Entfernung des Nierenzellkarzinoms. Hierdurch lässt sich das Stauffer-Syndrom zumeist heilen. Je nach Ausdehnung des Tumors ist eine Nierenteilresektion oder eine Nephrektomie notwendig.