Ross-Syndrom
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LoslegenSynonyme: Familiäre Anhidrose, Anhidrose-Syndrom
Englisch: Progressive selective anhidrosis, General acquired sudomotor denervation
Definition
Das Ross-Syndrom ist ein sehr seltener Symptomkomplex, der sich vor allem durch eine stark verminderte oder völlig fehlende Schweißsekretion (Anhidrose) äußert. Daneben zeigt die Erkrankung muskuläre und ophthalmologische Symptome, sowie weitere Begleiterscheinungen.
Geschichte
Das Syndrom wurde von dem Wissenschaftler A.T. Ross im Jahre 1958 entdeckt und beschrieben. Er ist der Namensgeber der Erkrankung.
Epidemiologie
Das Ross-Syndrom tritt sehr selten auf. Bisher wurden kaum mehr als 20 Fälle dokumentiert.
Symptome
Leitsymptome der Erkrankung sind:
- Einseitige, meist am Rumpf auftretende Anhidrose
- Pupillotonie
- Hyporeflexie der Skelettmuskulatur
Die Schweißsekretionsstörung führt zu einer reduzierten Hitzetoleranz. Durch die Anhidrose kann es zu einer kompensatorischen Hyperhidrose auf der Gegenseite kommen, was die Patientin häufig stark beeinträchtigt.[1]
Begleiterscheinungen sind:
Ursachen
Die Ursachen der abnormal geringen Schweißproduktion und der Pupillenkontraktionen, sowie einiger weiterer Symptome liegen in einer Fehlregulation des vegetativen Nervensystems unklarer Genese. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Störung der postganglionären Neurone von Sympathikus und Parasympathikus. Die Verteilung und Dichte der Schweißdrüsen selbst ist physiologisch. Worauf die Reflexstörungen der Muskeln zurückzuführen sind, ist unklar.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt anhand der typischen Symptomkonstellation.
Therapie
Lediglich eine symptomatische Therapie ist möglich. Betroffene sollten sehr hohe Temperaturen meiden, da die Temperaturregulation aufgrund der Anhidrose unzureichend ist. Hyperhidrotische Körperstellen können mittels Aluminiumchlorid oder Botox therapiert werden.
Quellen
- ↑ Altmeyers Enzyklopädie - Ross-Syndrom, abgerufen am 09.11.2022