Rapunzel-Syndrom

Das Rapunzel-Syndrom ist äußerst selten. Im deutschsprachigen Raum wurden in der Literatur bisher (2022) unter 10 Fälle beschrieben. In Zusammenschau mit allen weltweit publizierten Fällen zeigt sich jedoch ein gehäuftes Vorkommen bei jüngeren Mädchen sowie eine Assoziation mit psychodynamischen Störungen (z.B. Bindungsstörungen, Angststörungen).^[1]

Der Entstehung des Trichobezoars des oberen Gastrointestinaltraktes liegt die Trichophagie (oft in Kombination mit Trichotillomanie) zugrunde. Da Haare unverdaulich sind, formen sie im Magen einen Bezoar, der bei weiterer Trichophagie an Größe zunimmt bis der Magen komplett mit Haaren ausgekleidet ist ("Ausgusspräparat" bei Operation). Weitere Haare lagern sich nun in Richtung Dünndarm an und bilden den namensgebenden Zopf der Rapunzel.^[2]

Aufgrund der subtotalen Ausfüllung des Magens kommt es zu Gewichtsabnahme durch Störung der Magen-Darm-Passage. Im Oberbauch lässt sich ein harter, verschieblicher Tumor tasten. Häufig zeigen sich psychiatrische Komorbiditäten. Bei Trichotillomanie findet man ggf. eine Alopezia areata.

Neben der charakteristischen Anamnese mit Begleiterkrankungen sind Sonographie, Kontrastmitteldarstellung des Magens und ggf. eine Gastroskopie zur Diagnosesicherung wegweisend.

Die Therapie besteht aus chirurgischer Entfernung des Trichobezoars mittels Gastrotomie. Kleinere Bezoare können u.U. auch endoskopisch entfernt werden.

Die psychiatrische Grunderkrankung sollte psychotherapeutisch behandelt werden, nicht zuletzt, um Rezidive zu vermeiden.