Porenzephalie
Trainier deine Lernmuskeln!
Mit Flash Cards, Quiz und mehr
Loslegenvon griechisch: poros - Durchgang, Ausweg; enkephalos - Gehirn
Synonyme: Multizystische Enzephalopathie
Englisch: porencephaly
Definition
Als Porenzephalie bezeichnet man einen seltenen kongenital erworbenen Defekt des Gehirnparenchyms mit Ausbildung einer porenzephalen Zyste. Eine Extremform der Porenzephalie ist die Hydranenzephalie.
Ätiologie
Ursächlich ist eine fokale Parenchymschädigung z.B. durch:
- Perinatale Hypoxie
- Infektionen (Meningitis, Meningoenzephalitis)
- Blutungen
- Traumata
- Thrombosen/Embolien
Es wird in der Literatur auch eine familiäre Porenzephalie beschrieben, bei der eine Mutation im Gen COL4A1 (siehe auch: Schizenzephalie) nachgewiesen werden konnte.[1]
Morphologie
Eine porenzephale Zyste bezeichnet einen liquorgefüllten zystischen Raum im Hirnparenchym. Dieser kann mit den Hirnventrikeln (innere Porenzephalie) oder den äußeren Liquorräumen (äußere Porenzephalie) kommunizieren und uni- sowie bilateral auftreten.
Klinik
- zerebrale Krampfanfälle
- Entwicklungsstörungen
- motorische Beeinträchtigungen (muskuläre Hypotonie, Spastiken, Kontrakturen, Paresen)
Therapie
Kommt es durch die Zyste zu Liquorzirkulationsstörungen, kann eine neurochirurgische Resektion indiziert sein. Im Übrigen steht die Behandlung der motorischen Störungen bzw. der Entwicklungsstörungen mittels Physiotherapie, Ergotherapie, physikalischer Therapie sowie die medikamentöse Therapie von Krampfanfällen (antikonvulsive Pharmakotherapie) im Vordergrund.