Orthostatischer Tremor

Der orthostatische Tremor gehört zu den selteneren Tremorformen. Typischerweise manifestiert sich die Erkrankung um das 60. Lebensjahr. Frauen sind insgesamt häufiger betroffen als Männer.

Die Pathophysiologie des primären orthostatischen Tremors ist bislang nicht abschließend geklärt (2021). Eine verbreitete Annahme ist das Vorliegen eines zentralen Tremorgenerators im Hirnstamm. Diese Hypothese wird bestärkt durch die hohe Kohärenz der Tremoraktivität zwischen den beteiligten homologen Muskelpartien.

Als ausschlaggebender Faktor für den Beginn des Muskelzitterns zählt - anders als die Bezeichnung "orthostatisch" vermuten lässt - nicht die aufrechte Position, sondern die Belastung der Muskulatur.

Sekundäre Formen des orthostatischen Tremors zeigen sich bei anderen neurologischen Erkrankungen wie z.B. bei Parkinson-Syndromen oder nach kleineren Hirnstammschädigungen.

• schnelles Zittern der Beinmuskeln im Stehen
• subjektives Instabilitätsgefühl, gelegentlich auch tatsächlich erhöhte Fallneigung (ca. bei 25 % der Patienten)
• Besserung bei Lageänderung, alternierender Belastung der Beine oder Anlehnen bzw. Abstützen

Die subjektiv empfundene Standunsicherheit und die körperliche Einschränkung nehmen im zeitlichen Verlauf zu. Diese Progredienz ist jedoch elektrophysiologisch nicht objektivierbar, da die Tremorfrequenz gleichbleibt. Als Ursache vermutet man z.B. begleitende Störungen der Propriozeption.

Der Tremor ist aufgrund der niedrigen Amplitude und hohen Frequenz oft nicht sichtbar, kann jedoch durch den Untersucher ertastet oder ggf. als "Helikopter-Zeichen" auskultiert werden. Letzteres macht sich als knatterndes Geräusch im Rahmen der Auskultation des betroffenen Muskels bemerkbar.

Zur Diagnosesicherung dient die Elektromyographie (EMG) der Beinmuskeln im Stehen, bei der das charakteristische Frequenzmuster aufgezeichnet wird. Ein diagnostisches Merkmal ist zudem die Kohärenz des Tremors zwischen den beteiligten Muskelpartien.

Eine medikamentöse Behandlung kann in Abhängigkeit vom Leidensdruck der Patienten und von der Einschränkung im Alltag eingeleitet werden. Zum Einsatz kommen Wirkstoffe aus verschiedenen Substanzklassen, z.B. Gabapentin, Clonazepam und Propranolol. Nur bei einem Teil der Patienten (bei Clonazepam ca. ein Drittel) kann eine Linderung der Symptomatik erreicht werden.

Als invasive Therapieoption steht die Tiefenhirnstimulation des Nucleus ventralis intermedius (VIM) des Thalamus zur Verfügung.

• Mainka et al.: Unsicherheit im Stehen und ein zittriges, wackeliges Gefühl in den Beinen InFo Neurologie & Psychiatrie, 2017
• Leitlinie Tremor Stand 2015