Neurinom

Neurinome können in jeder Altersgruppe auftreten, der Altersgipfel liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Gehäuft treten sie im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 2 oder Typ 1 (seltener) auf.

Meist sind Neurinome in der Kopf-Hals-Region oder an den Streckseiten der Extremitäten lokalisiert. Sie können aber auch von Spinal- oder Hirnnerven ausgehen. Im Fall des 8. Hirnnerven spricht man von einem Akustikusneurinom. Sensible Nerven sind häufiger betroffen als motorische und autonome Nerven.

Schwannome sind meist scharf begrenzte, derbe, teilweise zystische Tumoren, die eine Grösse von mehreren Zentimetern haben können. Einblutungen sind möglich. In der Regel sind Schwannome zur Umgebung hin abgekapselt. Bei peripheren Tumoren lässt sich in weniger als 50% der Fälle ein assoziierter Nerv identifizieren.

Das pathohistologische Bild ist sehr variabel. Im Gegensatz zum Neurofibrom lassen sich beim Schwannom im Tumorgewebe keine Axonstrukturen nachweisen. Häufig bestehen die Tumoren aus Zellzügen mit länglichen Kernen und langen Zellfortsätzen. Als Ausdruck der degenerativen Veränderung des Tumors kommt es zu flächigen Nekrosen, Hyalinisierungen oder fokalen Verkalkungen, die manchmal als Zeichen der Malignität fehlinterpretiert werden.

Die Tumoren treten meist solitär auf und wachsen langsam über Jahre. Das Wachstum des Tumors kann durch Verdrängung gesunden Gewebes zur Lähmung des betroffenen Nerves und zu Schmerzen führen.

Neurinome sind typischerweise bekapselte biphasische Tumoren. Die zwei verschiedenen Wachstumsformen bestehen aus einem faserreichen Anteil mit palisadenartig aufgereihten Zellkernen (Antoni-A-Formation) und einem faserarmen Anteil mit netzartigen Zellen (Antoni-B-Formation). Das Entartungsrisiko ist gering.

Bei weniger als 1 % der Neurinome kommt es zur malignen Transformation mit Entwicklung eines malignen peripheren Nervenscheidentumors (MPNST).

Resektion mit anschließender histopathologischer Untersuchung. Alternativ kommt eine Bestrahlung in Frage.