Malakoplakie

Genaue Angaben zur Prävalenz und Inzidenz existieren derzeit (2022) nicht. Frauen sind häufiger von der Erkrankung betroffen, das Verhältnis zu Männern liegt bei 4:1. Malakoplakie tritt meist bei älteren Menschen auf, das mittlere Alter bei der Krankheitsdiagnose ist 50 Jahre. Sehr vereinzelt kommen auch Fälle im Kindesalter vor.

Der Malakoplakie liegt eine abnorme Funktion der Makrophagen zugrunde, wodurch die Degradationen von Bakterien beeinträchtigt ist. Ursprung dieser Dysfunktion kann das Fehlen lysosmaler Enzyme sein.

Zu den Risikofaktoren, die eine Malakoplakie begünstigen, zählen chronische Harnwegs­in­fekte, Immundefekte und Krebserkrankungen.

Die Symptomatik der Malakoplakie hängt davon ab, welche Organe betroffen sind. Mögliche Lokalisationen sind:

• Harnwege (60 bis 80 % der Fälle)
  • Nieren
  • Harnleiter
  • Harnblase
• Gastrointestinaltrakt (15 %)
  • Kolon
  • Sigmoid
  • Rektum
  • Magen
• Genitaltrakt
• Lunge
• Haut

Betroffene sind zum Teil asymptomatisch oder zeigen unspezifische Symptome wie Fieber und Schmerzen. Bei einem Befall der Harnwege sind Dysurie, Pollakisurie, Hämaturie und Proteinurie typisch. Bei Beteiligung des Gastrointestinaltrakts treten Diarrhö, Dyspepsie und Blutungen auf.

Die Diagnostik umfasst das Anlegen einer Blut- und Urinkultur sowie die Darstellung von Raumforderungen mittels bildgebender Verfahren.

Bei einer Endoskopie können die charakteristischen scharf begrenzten polypoiden Läsionen nachgewiesen werden. Sie sind leicht erhaben, von weiß-gräulicher Farbe und können einen hämorrhagischen Randsaum aufweisen.

Mikroskopisch zeigen sich Makrophagen mit eosinophilem, granulärem Zytoplasma (Von-Hansemann-Zellen) mit ultrastrukturell nachweisbaren Polyphagolysosomen. Im Zytoplasma der Von-Hansemann-Zellen finden sich charakteristische Michaelis-Gutmann-Körperchen.

Zu den Differentialdiagnosen zählen u.a.:

• Morbus Whipple
• Atypische Mykobakteriosen
• Xanthome
• Lymphome
• Tuberkulose
• Sarkoidose
• Aktinomykose
• Leishmaniose
• Hidradenitis suppurativa
• Lepromatöse Lepra

Meist kommt eine systemische Antibiose mit Fluorochinolon, Cotrimoxazol oder Rifampicin in Betracht. Je nach Befallsmuster ist eine chirurgische Entfernung des Herdes notwendig (z.B. Nephrektomie).

Bei einem rechtzeitigen Beginn der Antibiose ist die Prognose in der Regel gut. Vor allem ein bilateraler Befall der Nieren geht jedoch mit einer erhöhten Mortalitätsrate einher. Rezidive sind möglich.

• Kwan et al. Malakoplakia StatPearls 2022
• orpha.net - Malakoplakie, abgerufen am 16.11.2022