Glossopalatine Ankylose
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LoslegenSynonym: Oroakraler Fehlbildungskomplex
Englisch: glosso-palatine-ankylosis syndrome
Definition
Die glossopalatine Ankylose gehört zur Gruppe der oroakralen Syndrome und ist charakterisiert durch intraorale Bänder, mit denen die Zunge am Gaumen oder an der Alveolarleiste des Oberkiefers fixiert ist.
Ätiologie
Die Ursache dieses vermutlich sporadischen Syndroms ist aktuell (2019) unbekannt.
Epidemiologie
Die glossopalatine Ankylose ist eine sehr seltene Erkrankung. Bisher sind weniger als 30 Fälle beschrieben. Entsprechend besteht keine Einigkeit über den Erbgang.
Symptomatik
Neben den intraoralen Bändern unterschiedlicher Dicke, ist das Syndrom assoziiert mit folgenden Fehlbildungen:
- Gaumenspalte: In diesen Fällen ist die Zunge am Nasenseptum fixiert
- Hypoplastischer Unterkiefer
- Hypoplastische Oberlippe
- Hypodontie
- Gliedmaßenanomalien: Oligodaktylie, Syndaktylie, Polydaktylie, Peromelie
- Fazialisparese
Eine Verminderung der Intelligenz tritt nicht auf.
Literatur
- Pschyrembel, abgerufen am 02.07.2019
- Orphanet, abgerufen am 02.07.2019
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