Omphalozele

Die Größe des Bruchsackes ist variabel (Tischtennisball- bis Handballgröße). Er enthält bei intakter Hülle Amnion, Peritoneum, Nabelgefäße, Wharton-Sulze und variable Anteile der intraperitonealen Organe (Darmschlingen, Leber, Magen).

Die Inzidenz einer Omphalozele liegt bei etwa 1:4.000 Geburten. Häufig ist eine Omphalozele mit weiteren Fehlbildungen assoziiert, z.B.:

• Fallot-Tetralogie
• Vorhofseptumdefekt
• Pätau-Syndrom
• Analatresie
• Blasenexstrophie
• vesikointestinale Fissur
• Zwerchfellhernie
• Epispadie

Zudem tritt sie auch im Rahmen von Trisomien wie dem Down-Syndrom oder als Teil einer syndromalen Fehlbildung auf, unter anderem beim Cantrell-Syndrom und Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Derzeit (2022) ist die Ätiologie der Omphalozele immer noch unklar. Sie ist nicht erblich und es besteht in der Regel kein höheres Risiko für weitere Kinder der gleichen Mutter.

Eine Omphalozele entsteht zwischen Tag 32 und 70 der Schwangerschaft. Dabei fehlt die Rückbildung des physiologischen Nabelbruches in der Embryonalzeit, sodass in der Mittellinie ein Substanzdefekt resultiert.

Eine typische Komplikation ist die Ruptur der Omphalozele. Dabei entsteht in der Regel eine Peritonitis, die leicht in eine Sepsis des Neugeborenen münden kann.

Durch Irritationen und Verletzungen können prä- und postpartal sekundäre Atresien des Darmes auftreten.

Eine Omphalozele kann bereits vor der Geburt durch die Sonographie der Schwangeren nachgewiesen werden. Eine Vorverlegung der Geburt (kleinerer Säugling) oder eine primäre Sectio caesarea sind zur Vermeidung bzw. Verringerung des Rupturrisikos anzudenken.

Unmittelbar nach der Geburt ist die Omphalozele möglichst steril abzudecken. Dies kann beispielsweise durch sterile, in antiseptische Lösung getränkte Kompressen und Kunststoffbeutel erfolgen.

Ergänzend wird ein venöser Zugang zur prophylaktischen Gabe von Antibiotika und ausreichendem Ersatz an Volumen und Elektrolyten gelegt. Zur Ernährung wird das Neugeborene mit einer Magensonde versorgt. Eine Seitenlagerung hat sich ebenfalls bewährt.

Nach der Erstversorgung wird der Säugling im Inkubator in die Kinderchirurgie transportiert. Dort sollte eine eingehende Diagnostik bezüglich weiterer vorliegender Fehlbildungen durchgeführt werden.

Die weitere Therapie ist in der Regel operativ und besteht in einer Rückverlagerung des Bruchsackinhaltes in die Bauchhöhle und im primären Verschluss der Bauchdecken.

Bei sehr großen Brüchen muss ein zweizeitiges Vorgehen gewählt werden, da eine zu starke Erhöhung des intraabdominellen Drucks zu Nekrosen von Leber und Darm führen kann. Daher müssen im ersten Schritt eine Teilreposition und ein Verschluss der Bauchdecke mit synthetischen Interponaten erfolgen. Nach Wachsen der Bauchdecken lassen sich diese in einer zweiten Operation ohne Interponat verschließen.

Ist eine Operation wegen begleitender Fehlbildungen nicht möglich oder wird diese strikt abgelehnt, können konservative Therapien versucht werden. Diese sind jedoch weniger erfolgreich und mit mehr Komplikationen verbunden als die operative Therapie.

Hierbei werden Substanzen mit bakterizider Wirkung auf den Bruchsack aufgetragen. Verwendet werden unter anderem Silbernitrat, Mercurochrom und hochprozentige Alkohollösungen. Dabei ist zu beachten, dass der Bruchsack rupturieren kann und auch bei erfolgreicher konservativer Therapie ein erhöhtes Risiko für Hernien der Bauchwand verbleibt. Zudem sind einige der verwendeten Substanzen toxisch und können zu sekundären Schädigungen führen.

siehe auch: Gastroschisis