Erythromelalgie
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LoslegenSynonyme: Erythermalgia, Erythralgie, Erythromelalgia, Gerhardt-Syndrom, Mitchell-Syndrom
Englisch: erythromelalgia
Definition
Die Erythromelalgie ist eine anfallsweise auftretende Hautkrankheit, die nach Wärmeexposition zu schmerzhafter Rötung (Erythem) und Überwärmung der distalen Extremitäten führt.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.
Ätiopathogenese
Die Erkrankung wird in drei verschiedene Typen unterteilt:
- Typ I: Diese Form zeigt eine Assoziation zur Thrombozythämie.
- Typ II: Diese Form wird auch als klassischer, idiopathischer Typ bezeichnet. Man vermutet, dass sie durch eine Gefäßregulationsstörung hervorgerufen wird.
- Typ III: Diese Form tritt sekundär im Rahmen von degenerativen oder entzündlichen Krankheiten der Gefäße auf.
Klinik
Klinisch zeigt sich eine anfallsartige ödematöse, rötliche Schwellung der Hände oder Füße nach Wärmeexposition, wobei die auslösende Temperatur von Patient zu Patient unterschiedlich sein kann. Die Symptome treten häufig an beiden Händen bzw. beiden Füßen auf und können durch die Applikation von Kälte gebessert werden.
Diagnostik
Die vom Patienten beschriebenen Symptome sind charakteristisch für die Erkrankung. Es wird jedoch in der Regel ein Anfall durch eine Erwärmung auf 30° Celsius ausgelöst. Zusätzlich sollte nach einer Thrombozythämie sowie degenerativen und entzündlichen Gefäßkrankheiten gesucht werden.
Therapie
- Beim Typ II wird häufig eine Kombination aus Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmern, trizyklischen Antidepressiva, Prostaglandinen und Calcium-Antagonisten verordnet.
- Bei den Typen I und III ist die Behandlung der Grunderkrankung obligat.