Epidermodysplasia verruciformis
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LoslegenSynonym: Lewandowsky-Lutz-Syndrom
Englisch: Epidermodysplasia verruciformis
Definition
Die Epidermodysplasia verruciformis ist eine hereditäre Hauterkrankung, bei der eine extreme, generalisierte Verrukose vorliegt.
Ursache
Der Epidermodysplasia verruciformis liegt ein Defekt des EVER1- oder EVER2-Gens auf Chromosom 17 zugrunde. Er führt zu einer abnormen Empfänglichkeit der Haut für HPV-Infektionen.
Klinik
Die Patienten zeigen multiple flache, leicht schuppende, rotbraune Makeln oder warzenähnliche papillomatöse Effloreszenzen - vor allem im Gesicht und am Rumpf. An den Extremitäten präsentieren sich die Hautveränderungen in Form flacher, pinkfarbener bis roter Papeln.
Therapie
Die Therapie ist zur Zeit (2009) unbefriedigend. Als Behandlungsoptionen kommen unter anderem Acitretin und Interferone in Frage.
Prognose
Patienten mit Epidermodysplasia verruciformis neigen verstärkt zu Plattenepithelkarzinomen.