Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie
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LoslegenDefinition
Die diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie, kurz DIPNECH, ist eine seltene diffuse Lungenerkrankung, die mikroskopisch mit bronchiolitischen Veränderungen und kleinen Noduli (< 5 mm) z.T. aus neuroendokrinen Zellen einhergeht.
Epidemiologie
Betroffen sind überwiegend Frauen mittleren Alters (Durchschnittalter etwa 60 Jahre), in der Regel Nichtraucher.
Klinik
Der Verlauf der Krankheit ist schwer vorherzusagen. Sowohl Besserung, als auch stabile Verläufe und Verschlechterungen (sehr selten) sind beschrieben. Sofern die Patienten beschwerdefrei sind, wird eine "watch and wait"-Strategie empfohlen.
Therapie
Therapeutisch wurden bei symptomatischen Patienten mit wechselnden Erfolg Steroide und Somatostatin-Analoga empfohlen. Problematisch ist die Krankheit vor allem wegen der zusätzlichen Gefahr der Entstehung von Karzinoiden. Deshalb sind regelmäßige Nachuntersuchungen und evtl. operative Interventionen erforderlich.