Cystin
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Natascha van den Höfel
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LoslegenSynonyme: L-Cystin, Zystin, Dicystein
Abk.: Cys, Cys-S
Englisch: L-cystine
Definition
Cystin ist eine proteinogene, schwefelhaltige Aminosäure. Sie ist das Oxidationsprodukt zweier Moleküle Cystein und liegt in der Extrazellulärsubstanz als Disulfid vor. Die Disulfidbrücken tragen im großen Maße zur Stabilität von Tertiärstrukturen bei. Cystin kommt vor allem in Haut und Haaren vor. Die Konzentration im Blut liegt bei 2,5 - 20,2 mg/l.
Summenformel und Sturkturformel
C6H12N2O4S2
Labormedizin
Der Cystinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.
Referenzwerte im Serum
- Neugeborene bis 1 Monat: bis 110 µmol/l
- Säuglinge und Kleinkinder bis 6 Jahre: bis 90 µmol/l
- Schulkinder 7-14 Jahre: bis 110 µmol/l
- Erwachsene: bis 140 µmol/l
Referenzwerte im Urin
- Neugeborene bis 1 Monat: bis 800 µmol/g Kreatinin
- Säuglinge bis 1 Jahr: bis 600 µmol/g Kreatinin
- Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 400 µmol/g Kreatinin
- Schulkinder 7-14 Jahre: bis 250 µmol/g Kreatinin
- Erwachsene: bis 200 µmol/g Kreatinin
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Fachgebiete:
Biochemie, Labormedizin
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