Thrombopoietin-Rezeptor
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LoslegenSynonyme: CD110, TPO-R
Definition
Der Thrombopoietin-Rezeptor, auch als CD110 bekannt, ist ein Transmembranprotein, das von Thrombozyten und Megakaryozyten exprimiert wird. Es dient als Rezeptor für das Zytokin Thrombopoietin und wird vom MPL-Onkogen kodiert.
Biochemie
Der Thrombopoietin-Rezeptor hat eine Transmembrandomäne aus 635 Aminosäuren sowie zwei extrazelluläre Zytokinrezeptor-Domänen und zwei intrazelluläre Zytokinrezeptor-Box-Motive. Nach der Bindung von Thrombopoietin dimerisiert der Rezeptor und wird phosphoryliert.
Klinik
Mutationen des für den Thrombopoietin-Rezeptor kodierenden MPL-Gens können sowohl zu einer Thrombozytopenie als auch zu einer Thrombozythämie führen. Die W515-Mutation führt beispielsweise zu einer konstitutiven Daueraktivierung des Rezeptors, die eine Überproduktion pathologischer Megakaryozyten nach sich zieht.
MPL-Mutationen sind für 3 bis 5 % der Fälle von essentieller Thrombozythämie verantwortlich und bei 5 bis 8 % der Patienten mit primärer Myelofibrose nachzuweisen.
Pharmakologie
Durch Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten wie Romiplostim und Eltrombopag kann die Thrombopoese stimuliert werden.