Arrhythmogene Kardiomyopathie
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LoslegenDefinition
Unter einer arrhythmogenen Kardiomyopathie, kurz AC, versteht man eine Herzerkrankung, die pathologisch durch eine progressive Dystrophie des Kammermyokards und klinisch durch lebensbedrohliche ventrikuläre Arrhythmien gekennzeichnet ist.[1]
Nomenklatur
Der Begriff "arrhythmogene Kardiomyopathie" wird häufig synonym mit dem Begriff "arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie" (ARVC) verwendet. Da die arrhythmogene Kardiomyopathie aber auch den linken Ventrikel betreffen kann, ist dieser Krankheitsbegriff umfassender.
Epidemiologie
Die Prävalenz der arrhythmogenen Kardiomyopathie wird auf 1:2.000 bis 1:5.000 geschätzt.[1] Sie ist ist eine seltene, aber wichtige Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Menschen und Sportlern.
Ätiologie
Die Ätiologie der arrhythmogenen Kardiomyopathie ist nicht vollständig geklärt. Forschungen legen jedoch nahe, dass in etwa 50% der Fälle eine Störung der Zell-Zell-Kontakte, besonders der Desmosomen der Kardiomyozyten, der Grund für diese Erkrankung sein könnte. Man vermutet, dass auf Grund der desmosomalen Störung die Gap junctions nicht richtig funktionieren. Dadurch wird die Erregungsleitungssystem des Herzens beeinträchtigt, was zu Arrhythmien führt.
Da die Erkrankung familiär gehäuft auftritt, wird ein Gendefekt als Ursache vermutet. Der Erbgang ist in den meisten Fällen autosomal-dominant.[1]
Klinik
Bekannt ist die Erkrankung für ihr plötzliches und unerwartetes Auftreten aus dem äußeren Zustand völliger Gesundheit. Die Betroffenen entwickeln ein Kammerflimmern und einen Kreislaufstillstand und versterben ohne sofortige kardiopulmonale Reanimation (CPR).
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Kalliopi Pilichou, Gaetano Thiene, Barbara Bauce, Ilaria Rigato, Elisabetta Lazzarini, Federico Migliore, Martina Perazzolo Marra, Stefania Rizzo, Alessandro Zorzi, Luciano Daliento, Domenico Corrado, and Cristina Basso: Arrhythmogenic cardiomyopathy Orphanet J Rare Dis. 2016; 11: 33. Published online 2016 Apr 2. doi: 10.1186/s13023-016-0407-1 PMCID: PMC4818879