Arnold-Chiari-Malformation

• Typ I (familiär + sporadisch): Der erste Typus weist eine heterogene Entität auf, der durch eine zerebrospinale Zirkulationstörung durch das Foramen magnum gekennzeichnet ist. Des Weiteren ist eine kaudale Dislokation von Medulla oblongata (eher untypisch), sowie - häufiger - der Kleinhirntonsillen vorzufinden. Diese Abnormitäten können auch mit einer Syringomyelie, einem Hydrocephalus internus sowie einer kraniozervikalen Übergangsstörung assoziiert sein. Symptomatisch wird diese Missbildung häufig erst in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter.
• Typ II: Bei dieser Unterform liegt eine Kaudalverlagerung der Medulla oblongata, der unteren Vermis cerebelli und des vierten Hirnventrikels vor. Hinzu kommen weitere Malformitäten, wie die Deformation des Hirnstamms, sowie eine häufig anzutreffende Spina bifida.
• Typ III: Bei diesem seltenen Subtyp sind die anatomischen Strukturen der Fossa cranii posterior durch das Foramen magnum in den zervikalen Canalis vertebralis nach kaudal disloziert. Diese kaudale Dislokation geht nicht selten mit einem zervikalen bzw. subokzipitalen Enzephalomeningozele und/oder einer zervikalen Spina bifida einher. Diese Malfomation ist meist mit dem Leben nicht vereinbar.
• Typ IV: Diese Unterform ist die seltenste und durch eine unspezifische zerebelläre Hypoplasie bzw. Aplasie charakterisiert.

Eine Chiari-Malformation kann auch erworben nach ärztlichen Eingriffen auftreten, z.B. bei einem LP-Shunt.