Acetylcholinrezeptor-Antikörper
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LoslegenSynonym: AChR-Antikörper
Englisch: Acetylcholine Receptor Antibody
Definition
Acetylcholinrezeptor-Antikörper, kurz AChR-Antikörper, sind pathogene Autoantikörper, die bei Myasthenia gravis auftreten. Unterschieden werden blockierende, nicht blockierende, modulierende und Komplement-bindende Autoantikörper.[1]
Hintergrund
Der Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor war der erste pathogene Autoantikörper, der bei Patienten mit Myasthenia gravis identifiziert wurde. Er ist bei ca. 85 % der Patienten mit dieser Erkrankung nachweisbar. Bei Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen wird er sehr selten nachgewiesen, bei gesunden Personen tritt er praktisch nicht auf.[2]
Die Art und das Außmaß der pathogenen Wirkung der AChR-Antikörper sind abhängig von der Epitopspezifität und den sonstigen Immunglobulineigenschaften. Ein Pathomechanismus dieser Antikörper beruht auf ihrer Rezeptor-modulierenden Wirkung. Sie vernetzen zwei Rezeptoren miteinander, so dass es zu einer beschleunigten Endozytose und Degradation dieser Rezeptoren kommt. Die Folge ist eine verringerte Dichte an Acetylcholinrezeptoren auf der postsynaptischen Membran.[1]
Darüberhinaus vermitteln die komplementbindenden Subklassen IgG1 und IgG3 eine komplementabhängige Schädigung der postsynaptischen Muskelmembran.[2]
Labormedizin
Indikationen
Die Bestimmung der Acetylcholinrezeptor-Antikörper ist indiziert bei:
- Verdacht auf Myasthenia gravis[1]
- Therapieüberwachung bei Myasthenia gravis[1]
- Störungen der neuromuskulären Transmission[1]
Material
Für die Untersuchung werden 2 ml Serum benötigt.
Referenzbereich
< 0,2 nmol/l
Interpretation
Die diagnostische Sensitivität für eine aktive und generalisierte Myasthenia gravis liegt etwa bei 75-95%. Die Spezifität beträgt nahezu 100%. Es gibt keine Korrelation zwischen Titerhöhe und Krankheitsverlauf.[3]