APS Typ 4
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LoslegenEnglisch: autoimmune pluriglandular syndrome type 4
Definition
Das APS Typ 4 ist eine seltenere Variante eines autoimmunen polyendokrinen Syndroms.
- ICD10-Code: E31.0
Diagnosekriterien
Das APS Typ 4 ist eine Ausschlussdiagnose. Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens 2 organspezifische Autoimmunerkrankungen vorliegen, die nicht den APS-Typen 1 bis 3 zugeordnet werden können.
Unterformen
Zwei Unterformen sind genauer charakterisiert:
- XLAAD-/XPID-/IPEX-Syndrom
- POEMS-Syndrom
Pathogenese
Mit Ausnahme der o. g. Unterformen ist die Pathogenese des APS Typ 4 bislang unbekannt. Offensichtlich liegt eine Störung in der Immuntoleranz vor.
Literatur
- Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med. 2004 May 13;350(20):2068-79. PMID 15141045.
- Jaume JC. Endocrine Autoimmunity. In: Gardner DG, Shoback, D. Greenspan's Basic & Clinical Endocrinology. McGraw-Hill, New York, Chicago, San Francisco, 8. Auflage 2007
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Fachgebiete:
Endokrinologie u. Diabetologie, Immunologie
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